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偏側驚厥后出現持續偏癱

時間:2011-12-29來源:青島健康醫療頻道

   偏側驚厥后出現持續偏癱患兒出生時正常。首次熱性驚厥常在4歲前發生,多數為一般呼吸道或腸道感染引起的發熱。HHE的臨床表現包括三個成分,即偏側驚厥、偏癱及癲癇發作。

  偏側驚厥后出現持續偏癱稱為偏側驚厥-偏癱綜合征(hemiconvulsion-hemiplegia syndrome,HH),驚厥常伴有發熱。如以后發生癲癇,則稱為偏側驚厥一偏癱一癲癇綜合征(hemiconvulsion-hemiplegia- epilepsy syndrome,HHE)。HHE由Gastaut等于1957年首次報道,但這一現象在臨床早已被認識。

  【發病率】本癥發病率尚不清。據認為發病率呈逐漸下降趨勢。根據Chauvel等對Et內瓦地區1967~1978年的流行病學調查,5歲以下人群的發病率已從每萬人7.77下降到1.64。但在不發達國家或地區可能仍然較高。

  【病因學】本病的病因分為癥狀性和特發性兩類。

  1.癥狀性HHE 病因常為急性進展的中樞神經系統病變,如腦炎、腦膜炎、硬膜下血腫或血管損傷等,常伴有原發病引起的神經系統癥狀和體征。有些病例病因不明確。也有認為靜脈血栓是HHE常見的病因,主要由頭面部感染(扁桃體炎、中耳炎等)引起,常伴熱性驚厥。

  2.特發性HHE 熱性驚厥由非中樞神經系統感染(多為一般感染)所致,臨床除偏癱外無其他神經系統異常,實驗室和影像學檢查無特異性發現。后期的癲癇發作常與海馬硬化有關,但海馬硬化與早期熱性驚厥的因果關系仍有爭論。

  【臨床表現】患兒出生時正常。首次熱性驚厥常在4歲前發生,多數為一般呼吸道或腸道感染引起的發熱。HHE的臨床表現包括三個成分,即偏側驚厥、偏癱及癲癇發作。

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